Mastocytose eller mastocytose er opbygningen af én type hvide blodlegemer, nemlig mastceller, i organer eller kropsvæv. Når opbygningen sker på huden, er symptomerne mørkerøde pletter på huden og kløende. Mastcelleopbygning kan også forekomme i andre organer i kroppen, såsom leveren, milten, knoglemarven og tyndtarmen. Dette forårsager, at symptomerne, der opstår hos patienter med mastocytose, er forskellige.
Typen og sværhedsgraden af denne meget sjældne sygdom varierer, lige fra kun optrædende pletter på huden, forstyrrelse af organfunktionen, til at forårsage bindevævskræft (sarkom) eller blodkræft (leukæmi).
Mastceller er en del af det menneskelige immunsystem, der reagerer, når der er fremmedlegemer eller bakterier, der kommer ind i kroppen. Dette gør mennesker med mastocytose mere modtagelige for allergiske reaktioner.
Symptomer på mastocytose
Symptomer på mastocytose varierer, afhængigt af hvor mastcellerne akkumuleres. Symptomerne, der oftest opstår, er på huden, som fremstår brunrøde pletter og kan udvikle sig til blærer. Denne hudlidelse optræder hovedsageligt på brystet og maven. Hudlidelsen i mastocytose forårsager kløe, som bliver værre, hvis den udløses af et af følgende:
- Ændringer i omgivende temperatur.
- Sport.
- Krydret mad, varme drikke eller alkohol.
- Medicin, såsom smertestillende midler (non-steroide antiinflammatoriske lægemidler).
- Visse beklædningsmaterialer.
Symptomer eller abnormiteter, der også kan forekomme på grund af mastocytose, omfatter:
- Lavt blodtryk
- Kaste op
- Mavepine
- Diarré
- Svag
- Hovedpine
- Anæmi
- Forstørrelse af leveren
- Forstørrelse af milten (splenomegali)
- porøse knogler (osteoporose)
- Angstlidelser
- Depression
Andre symptomer end huden kan forekomme periodisk (episodisk) eller i lang tid og er kroniske. Hvis symptomerne kun optræder på huden, kaldes det kutan mastocytose, hvorimod hvis symptomerne ikke kun optræder på huden, kaldes det systemisk mastocytose. Kutan mastocytose er almindelig hos børn, hvorimod systemisk mastocytose er mere almindelig hos voksne.
Patienter med mastocytose har risiko for en alvorlig allergisk reaktion (anafylaksi), som kan være dødelig. Hvis der derfor opstår symptomer i form af et hævet ansigt, synkebesvær, bleghed, koldsved eller åndenød, skal du straks henvende dig til det nærmeste sundhedscenter.
Årsager til mastocytose
Mastocytose er forårsaget af ændringer eller mutationer i gener, der regulerer vækst og udvikling af mastceller, hvilket resulterer i overdreven produktion af mastceller i kroppen.
Det vides ikke, hvad der udløser disse genændringer. Der er dog påstande om, at genmutationer overføres fra forældre til børn. Stigende alder er også en af de faktorer, der menes at udløse disse genændringer.
Diagnose af mastocytose
Lægen vil undersøge patientens generelle helbred, samt spørge ind til den sygdom, der har været påført. Hvis der er mistanke om mastocytose, vil hudlægen bede patienten om at gennemgå en hudbiopsi, som er en hudprøve, der skal undersøges i mikroskop. Andre tests, som din læge kan anbefale, omfatter:
- Blod- og urinprøver. Denne test udføres for at måle niveauet af mastceller i patientens blod og urin. Blodprøver vil også blive brugt til at tælle antallet af blodlegemer, såvel som leverens og nyrernes funktion.
- USG mave. Denne scanningstest udføres for at kontrollere, om patienten har en forstørret lever og milt.
- InspektionKnoglemarv. Prøveudtagning af væske og knoglemarvsvæv (knoglemarvsaspiration) sker ved hjælp af en nål, som stikkes ind i knoglen i baldeområdet. Denne undersøgelse har til formål at bestemme behandlingen.
- Genetisk test. Denne test er lavet for at lede efter genetiske lidelser.
Mastocytose behandling
Behandling af mastocytose har til formål at lindre symptomer, der opstår. Lægen vil give behandling for mastocytose baseret på dens type og sværhedsgrad.
Patienter, der oplever alvorlige allergiske reaktioner, skal straks bringes til det nærmeste sundhedscenter for injektioner adrenalin.
I nogle tilfælde kan hudlidelser hos børn aftage af sig selv uden særlig behandling. Symptomerne på mastocytose på huden kan lindres ved at give anti-allergiske lægemidler (antihistaminer), som f.eks. hydroxyzin.
Ud over antihistaminer kan mastocytose af huden lindres ved administration af kortikosteroidcremer eller væsker methoxsalen. Hudmastocytose, der opstår hos voksne, skal behandles med det samme, så det ikke spredes til andre organer.
H2-antagonister mod mavesår, som f.eks cimetidin, kan bruges til at behandle lidelser i maven, såsom gastritis og mavesår. Kortikosteroidtabletter vil blive brugt til at lindre knoglesmerter eller allergiske reaktioner.
I mellemtiden kan patienter ved svær mastocytose få medicin, der kan hæmme mastcelleproduktion, såsom interferon alfa, imatinib, eller nilotinib.
Indtil nu er der ikke fundet nogen behandlingsmetode, der kan helbrede mastocytose.
Mastocytose komplikationer
Mastocytose begrænset til huden forårsager sjældent komplikationer. Men hvis den findes i andre organer, kan mastocytose være aggressiv og forårsage forskellige komplikationer, såsom:
- Vægttab.
- Absorptionsforstyrrelser.
- Knogletab.
- Fald i antallet af blodlegemer.
- Leverbesvær.
- Ophobning af væske i bughulen (ascites).
