Biliær atresi er en tilstand, hvor galdegangene hos nyfødte lukker, hvilket får galde til at akkumulere i leveren. Denne tilstand kan opstå, da barnet er i livmoderen. Symptomer opstår dog oftere 2-4 uger efter fødslen.
Galdegangen er en kanal, der fører galde fra levercellerne til tolvfingertarmen. Galde spiller en rolle i fordøjelsen af fedtstoffer og fedtopløselige vitaminer, såsom vitamin A, D, E og K. Galde fungerer også til at fjerne giftstoffer og andre affaldsstoffer fra kroppen.
Hos spædbørn med galdeatresi kan galden ikke strømme ind i tarmene, fordi kanalerne er blokerede. Denne tilstand kan forårsage skade på levervævet og udløse dannelsen af arvæv, som over tid kan udvikle sig til skrumpelever.
Biliær atresi er ikke en sygdom, der overføres fra forældre og er sjælden. Alligevel er denne tilstand alvorlig og farlig, hvis den ikke findes og behandles hurtigt.
Årsager til biliær atresi
Det vides ikke, hvad der forårsager galdeatresi. Det er dog mistænkt, at denne tilstand er relateret til flere faktorer, herunder:
- Viral eller bakteriel infektion
- Udsættelse for skadelige kemikalier
- Forstyrrelser i immunsystemet
- Mutationer eller ændringer i visse gener
- Nedsat udvikling af lever og galdegange i livmoderen
- Brug af visse lægemidler, såsom carbamazepin, under graviditet
Symptomer på biliær atresi
Babyer med galdeatresi vil vise tegn på gulsot. Denne tilstand er normal hos nyfødte og vil forsvinde efter 2-3 uger. Hos spædbørn med galdeatresi kan gulsot dog vare mere end 3 uger.
Babys vægt er generelt normal og vil stige i 1 måned efter fødslen. Men efter det vil vægten gå ned og svær at tage på. Hendes gulsot vil også blive værre med tiden.
Andre symptomer på galdeatresi er:
- Mørk urin
- Afføring er bleg (grå hvid) og har en skarp lugt
- Maven hæver på grund af forstørrelse af lever og milt
- Næseblod
- Kløende udslæt
Hvornår skal man gå til lægen
Kontakt straks en læge, hvis din baby ser gul ud, især hvis der er andre symptomer, der peger på galdeatresi som beskrevet ovenfor.
Hvis det ikke behandles med det samme, vil spædbørn med galdeatresi udvikle cirrose inden for 6 måneder og leversvigt inden for 1 år. Hvis det ikke behandles, skal barnet have en levertransplantation i en alder af 2 år.
Biliær atresi diagnose
For at diagnosticere galdeatresi vil lægen spørge om de symptomer, der opstår hos barnet. Derefter vil lægen tjekke for tegn på gulsot og farven på barnets urin og evt. afføring. Lægen vil også mærke barnets underliv for at opdage en forstørret lever (hepatomegali) eller en forstørret milt (splenomegali).
Biliær atresi har lignende symptomer som leversygdom. For at bekræfte diagnosen vil lægen udføre understøttende undersøgelser, såsom:
- Blodprøver, for at måle bilirubinniveauer
- Abdominal ultralyd, for at se en oversigt over organerne i galdesystemet, lever og milt mere detaljeret
- Hepatobiliær iminodieddikesyre (HIDA) Scan, for at bestemme placeringen af den blokerede galdegang, hvad enten den er inde i eller uden for leveren
- Biopsi (vævsprøvetagning) af leveren, for at se efter skader på leveren og udelukke muligheden for, at gulsot er forårsaget af en anden tilstand, såsom hepatitis.
- Diagnostisk operation med laparoskopi, altså ved at bedøve patienten og lave et lille snit i patientens mave for at se lever- og galdevejes tilstand gennem et kamera
Biliær atresi behandling
Den vigtigste behandling for galdeatresi er Kasai-kirurgi. Denne operation udføres ved at skære den blokerede galdegang over og erstatte den med en del af barnets tyndtarm.
Hvis den udføres før barnet er 3 måneder gammel, har denne operation en succesrate på 80 %. Det skal dog bemærkes, at Kasai-kirurgi ikke helbreder galdeatresi. Denne operation forsinker kun forekomsten af komplikationer, såsom levervævsskade.
Galdegange er placeret i og uden for leveren. Biliær atresi, der opstår i galdegangene i leveren, kan ikke behandles med Kasai-kirurgi. Håndtering, der kan gøres, er at give vitaminer og kosttilskud for at hjælpe med at udskille galde fra leveren.
Disse foranstaltninger er dog normalt ikke tilstrækkelige. Lægen kan også anbefale en levertransplantation for at erstatte den beskadigede lever med en sund lever fra en donor.
I langt de fleste tilfælde har babyer, der er blevet Kasai-opereret, også stadig brug for en levertransplantation, men i længere tid.
Komplikationer af biliær atresi
Biliær atresi kan forårsage, at en baby ikke er i stand til at fordøje fedt fra modermælk eller modermælkserstatning. Dette skyldes, at den galde, der er nødvendig for at fordøje fedt, ikke kan nå ind i tarmene. Derudover kan babyer med galdeatresi også opleve A-, D-, E- og K-vitaminmangel.
Dette kan forårsage hæmmet vækst af barnet og nogle sundhedsproblemer på grund af vitaminmangel, såsom infektion, blødning og synsforstyrrelser. Denne komplikation kan dog håndteres ved at give mad og kosttilskud, der er i stand til at imødekomme indtaget af fedt og vitaminer hos spædbørn.
Det er vigtigt at huske, at galdeatresi kan føre til andre, mere farlige komplikationer, nemlig skrumpelever og leversvigt. Derfor er tidlig diagnose og behandling meget vigtig for patienter med galdeatresi.
Biliær atresi forebyggelse
Som beskrevet ovenfor kendes årsagen til galdeatresi ikke med sikkerhed. Derfor er det endnu ikke kendt, hvordan man forebygger denne sygdom. Alligevel kan gravide kvinder reducere risikoen for, at deres babyer udvikler denne sygdom ved at gøre følgende:
- Forebyg infektion ved at opretholde kropshygiejne og få immuniseringer
- Lav et graviditetstjek i henhold til den tidsplan, lægen anbefaler
- At leve en sund livsstil, fx ved ikke at ryge
- Undgå eksponering for skadelige kemikalier
- Tilstrækkelige ernæringsmæssige behov under graviditet gennem mad og regelmæssig indtagelse af prænatale vitaminer
