Dermatomyositis er en inflammatorisk sygdom karakteriseret ved muskelsvaghed, udslætog muskelbetændelse. Denne sjældne tilstand kan påvirke både børn og voksne.
Dermatomyositis menes at være forbundet med forstyrrelser i immunsystemet. Under normale forhold fungerer immunsystemet for at beskytte kroppen mod infektion. Ved dermatomyositis angriber immunsystemet dog sunde kropsceller i stedet for.
Årsager til Dermatomyositis
Indtil nu vides det ikke, hvad der forårsager dermatomyositis. Imidlertid menes denne tilstand at være relateret til autoimmune sygdomme, hvor immunsystemet angriber sundt kropsvæv og forårsager betændelse.
Ved dermatomyositis opstår det meste af betændelsen i de små blodkar i muskelvævet. Denne tilstand forårsager skade på sunde muskelfibre.
Risikofaktorer for dermatomyositis
Dermatomyositis kan ske for alle, men er mere almindelig hos kvinder end mænd. Dermatomyositis er også mere almindelig hos voksne i alderen 40-60 år og børn i alderen 5-15 år.
Selvom der ofte er forbundet med autoimmune sygdomme, er dermatomyositis også mere udsat for mennesker med virusinfektioner eller kræft. Dette menes at være relateret til aktiveringen af immunsystemet, der opstår, når en person oplever en virusinfektion eller kræft.
Symptomer på dermatomyositis
Symptomer på dermatomyositis kan opstå pludseligt eller udvikle sig gradvist over uger eller måneder. Symptomerne omfatter:
- Et rødt eller blåligt udslæt vises på ansigt, øjenlåg, ryg, bryst, knoer, albuer og knæ, ledsaget af kløe og smerte
- Svage muskler omkring nakke, skuldre, lår eller hofter, der kan blive værre med tiden
- Der kommer hårde klumper (calcinose) under huden på knoerne, albuerne, knæene og anklerne
- Røde pletter vises (Gottron papler), der stikker ud i leddene i fingre og tæer, albuer eller knæ
- Let træt eller svag, selvom du kun går op og ned af trapper, rejser dig fra at sidde eller løfter dine arme
- Skællet hovedbund med hårtab
- Synkebesvær (dysfagi)
- Vægttab uden grund
- Følsom over for lys
- Lungelidelser
- Svært at trække vejret
- Feber
Hvornår skal man gå til lægen
Søg straks en læge, hvis du oplever muskelsvaghed ledsaget af udslæt på huden. Hvis den gives tidligt, vil behandlingen være mere effektiv til at genoprette patientens muskelstyrke og funktion.
Diagnose af dermatomyositis
Lægen vil spørge patientens symptomer og sygehistorie, efterfulgt af en fysisk undersøgelse. For at bekræfte diagnosen vil lægen udføre understøttende undersøgelser, som omfatter:
- Blodprøver, for at påvise forhøjede niveauer af muskelenzymer som f.eks kreatinkinase (CK) og aldolase, som kan være tegn på muskelskade, og detektere tilstedeværelsen af antinukleære antistoffer (ANA)
- Røntgen af thorax, for at opdage skader på lungerne, der nogle gange forekommer hos mennesker med dermatomyositis
- MR-scanning, for at se betændelse i musklerne ved hjælp af radiobølger og et magnetfelt
- Elektromyografi (EMG), for at måle elektrisk aktivitet i muskler
- Hud- eller muskelbiopsi, for at se betændelse i musklen ved at tage en vævsprøve i huden eller musklen og undersøge den i et laboratorium
Dermatomyositis behandling
Behandling af dermatomyositis har til formål at lindre symptomer og reducere risikoen for komplikationer. Behandlingsmetoden er ved at administrere lægemidler, terapi eller kirurgi. Her er forklaringen:
Narkotika
De typer lægemidler, som læger kan ordinere til patienter med dermatomyositis, omfatter:
- Kortikosteroider, såsom prednison for at reducere inflammation forårsaget af immunsystemets respons.
- Kortikosteroidbesparende midlerazathioprin eller methotrexat, der bruges samtidig med kortikosteroider for at undertrykke de potentielle bivirkninger af kortikosteroider
- Rituximab, for at lindre symptomer, hvis den indledende behandling mislykkes
- Antimalariamedicin, såsom hydroxychloroquin til behandling af hududslæt, der ikke forsvinder
- Intravenøst immunglobulin (IVIG), som er terapi ved hjælp af sunde antistoffer til at hæmme arbejdet af unormale antistoffer
Terapi
Der er flere terapier, der kan gøres for at lindre symptomerne på dermatomyositis. Disse terapier omfatter:
- Fysioterapi eller fysioterapi, for at genoprette og forbedre muskelstyrke og fleksibilitet
- Taleterapi, for at overvinde talevanskeligheder på grund af forstyrrelser i musklerne i ansigtet og strubehovedet
- Terapeutisk regulering af typen af mad (diæt), til behandling af tygge- og synkeforstyrrelser
Hos patienter med dermatomyositis, som har calcinose, vil lægen udføre kirurgi for at fjerne calciumophobningen i patientens krop for at undgå yderligere hudinfektioner.
For at hjælpe behandlingsprocessen vil lægen råde patienten til at bruge solcreme og lukket tøj, når de laver udendørsaktiviteter, især i løbet af dagen.
Dermatomyositis komplikationer
Nogle af de komplikationer, der kan opstå på grund af dermatomyositis, er:
- Dysfagi eller synkebesvær
- Aspirationspneumoni
- Åndedrætsbesvær
- Calciumophobning i muskler, hud og kropsvæv (calcinose)
- mavesår
- Fejlernæring
- Vægttab
Ud over en række komplikationer ovenfor kan dermatomyositis også øge risikoen for, at patienter udvikler andre tilstande, såsom:
- Raynauds fænomen, en tilstand, der får fingre og tæer, kinder, næse og ører til at se blege ud, når de udsættes for kolde temperaturer
- Bindevævssygdomme, såsom lupus, rheumatoid arthritissklerodermi eller Sjogrens syndrom
- Hjertesygdomme, såsom myokarditis, hjerterytmeforstyrrelser (arytmier) eller hjertesvigt
- Kræft, især kræft i livmoderhalsen, lungerne, bugspytkirtlen, brystet, æggestokkene eller fordøjelseskanalen
- Interstitiel lungesygdom, som er en gruppe af sygdomme forårsaget af bindevævet i lungerne
Forebyggelse af dermatomyositis
Som beskrevet ovenfor er årsagen til dermatomyositis stadig ukendt. Derfor vides det ikke, hvordan man forebygger denne sygdom. Tidlig behandling kan dog forhindre dermatomyositis i at blive værre.
