Cholangitis skleroseprimære eller primær skleroserende kolangitis (PSC) er en sygdom i galdegangene karakteriseret ved betændelse, fortykkelse og ardannelse (fibrose), i galdegangen. PSC er mere almindelig hos mænd i alderen 30 år og derover.
Dette arvæv vil gradvist indsnævre galdekanalerne. Denne tilstand får galde til at akkumulere og føre til alvorlig leverskade. I fremskredne stadier kan PSC forårsage tilbagevendende leverinfektioner, skrumpelever og leversvigt.
Årsager til primær skleroserende kolangitis
Det vides ikke, hvad den præcise årsag er primær skleroserende kolangitis. Imidlertid menes denne tilstand at være forårsaget af immunsystemforstyrrelser, genetiske lidelser, skader på galdekanalerne og bakterielle eller virale infektioner.
Selvom årsagen er ukendt, er der flere faktorer, der kan øge en persons risiko for at lide af det primær skleroserende kolangitis, det er:
- Mellem 30-50 år
- Mandligt køn
- Har et familiemedlem, der lider af PSC
- lider af inflammatorisk tarmsygdom (inflammatorisk tarm sygdom/IBD)
- Lider af galdesten
- Har autoimmune sygdomme, såsom cøliaki og skjoldbruskkirtelsygdom
Symptomer på primær skleroserende kolangitis
Primær skleroserende kolangitis er en langsomt udviklende sygdom. I de tidlige stadier ligner symptomerne på PSC symptomerne på nogle andre sygdomme, så de syge er ikke klar over det. Disse symptomer omfatter:
- Kroppen føles træt
- Kløende hud
- Feber
- Ingen appetit
- Smerter i øverste højre mave
Over tid vil symptomerne blive værre. Normalt sker dette pga primær skleroserende kolangitis har forårsaget hjertesvigt. Symptomer kan omfatte:
- Drastisk vægttab
- Hyppig svedtendens om natten
- Tænkebesvær, forvirring eller hukommelsestab
- Let blå mærker eller blødning
- Rødme vises på håndflader og fødder uden nogen åbenbar grund
- Hævelse i benene
- Gullige øjne og hud (gulsot)
Hvornår skal man gå til lægen
Kontakt en læge, hvis du mærker symptomerne primær skleroserende kolangitis nævnt ovenfor. Det er også nødvendigt at konsultere en læge, hvis du føler kløe uden nogen åbenbar grund.
Primær skleroserende kolangitis Det er ofte forbundet med inflammatorisk tarmsygdom, såsom colitis ulcerosa eller Crohns sygdom. Hvis du oplever denne tilstand, skal du foretage regelmæssige kontroller hos din læge for at overvåge sygdommens tilstand og udvikling.
Diagnose af primær skleroserende cholangitis
At diagnosticere srimær skleroserende kolangitisLægen vil bede om klager og sygehistorie for patienten og hans familie. Derefter vil lægen udføre en fysisk undersøgelse, især i området af mave, ben og hud.
For at bekræfte diagnosen vil lægen udføre følgende understøttende tests:
- Blodprøver, for at se antallet af blodlegemer og påvise nedsat leverfunktion
- MR-scanning, for at se tilstanden af leveren og galdegangene
- Scan endoskopisk rretrograd cholangiopancreatografi (ERCP), for at se tilstanden af kirtler og galdegange, især hvis patienten har metalimplantater, så en MR ikke kan udføres
- Leverbiopsi, for at opdage leverskade ved at tage en prøve af levervæv.
Behandling af primær skleroserende kolangitis
Indtil nu er der ingen behandling at helbrede primær skleroserende kolangitis. Målet med behandlingen er at lindre klager, forhindre leverskader i at fortsætte og forhindre komplikationer.
Flere behandlingsmuligheder, der skal udføres på primær skleroserende kolangitis er:
Narkotika
Administration af lægemidler til primær skleroserende kolangitis har til formål at reducere klager over kløe og behandle infektion.
Flere typer lægemidler, der vil blive givet for at reducere kløe, er antihistaminer, UDCA (ursodeoxycholsyre), galdesyresequsteraner og cremer og lotioner indeholdende kamfer, mentol, pramoxin, og capsaicin.
Antibiotika vil også blive givet til patienten primær skleroserende kolangitis som er i risiko for infektion i leveren på grund af forsnævring og blokering af galdegangene.
Operation
Nogle af de handlinger og operationer, der kan udføres på primær skleroserende kolangitis blandt andre:
- Indsættelse af et ballonkateter, for at åbne blokeringen i galdegangen uden for leveren
- Installation stent, for at holde galdegangene åbne
- Levertransplantation, for at erstatte beskadiget levervæv hos PSC-ramte, der oplever leversvigt
Understøttende terapi
Primær skleroserende kolangitis modtagelig for underernæring, fordi kroppen har svært ved at optage visse vitaminer og mineraler. For at overvinde dette kan læger give kosttilskud og vitaminer.
Selvom det er sjældent, efter en levertransplantationsprocedure nogle gange primær skleroserende kolangitis kan få tilbagefald. Derfor skal patienterne have regelmæssig kontrol hos læger for at overvåge deres tilstand.
Komplikationer af primær skleroserende kolangitis
Komplikationer der kan opstå som følge af primærskleroserende kolangitis er:
- Leversygdom og leversvigt
- Tilbagevendende leverinfektioner
- Portal hypertension på grund af forhøjet blodtryk (hypertension) i venerne i leveren (portalvener)
- Osteoporose
- galdevejskræft
- Tyktarmskræft
Forebyggelse af primær skleroserende kolangitis
Primær skleroserende kolangitis Det er svært at forebygge, men hvis du har en tilstand som IBD eller en autoimmun sygdom, skal du regelmæssigt tjekke din læge for at overvåge din tilstand og udvikling.
Hvis du har oplevet PCS, skal du tage følgende trin for at forhindre yderligere leverskade:
- Stop med at ryge
- Stop med at indtage alkohol
- Misbruger ikke stoffer
- Kontakt altid en læge, før du tager medicin
- Oprethold den ideelle kropsvægt
