Gigantisme er vækstforstyrrelser som får børn til at vokse meget høj og stor, så den ligner en kæmpe. Denne tilstand er forårsaget af overproduktion af væksthormon.
Gigantisme er karakteriseret ved, at et barns krop er højere og større end børn på hans alder. Denne sjældne tilstand er normalt forårsaget af en godartet tumor i hypofysen eller hypofysen.
Gigantisme er forskellig fra akromegali. Akromegali forekommer normalt hos voksne og diagnosticeres ofte i alderen 30-50 år, hvorimod gigantisme opstår før pubertetens afslutning eller før vækstpladerne lukker.
Årsager til gigantisme
Gigantisme er forårsaget af produktionen af væksthormon el væksthormon (GH) i overskud. Overdreven produktion af dette hormon opstår normalt på grund af en tumor i hypofysen eller hypofysen.
Hypofysen er placeret i bunden af hjernen. Denne kirtel spiller en rolle i at producere hormoner, der påvirker væksten og funktionen af andre organer eller kirtler, såsom skjoldbruskkirtlen, binyrerne eller reproduktive organer. Tilstedeværelsen af en tumor i hypofysen vil påvirke disse funktioner, herunder at påvirke produktionen af væksthormon.
Ud over tumorer på hypofysen er der flere tilstande, der kan øge produktionen af væksthormon og i sidste ende udløse gigantisme, herunder:
- Carney kompleks,er en genetisk lidelse, der forårsager vækst af godartede tumorer i huden, endokrine kirtler og hjerte.
- Multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1), som er en genetisk lidelse, der får tumorer til at vokse i enhver af de endokrine kirtler, herunder hypofysen, parathyroid eller bugspytkirtlen.
- McCune-Albright syndrom, som er en genetisk lidelse, der påvirker knogler og pigment (hudfarve).
- Neurofibromatosis, som er en genetisk lidelse, der får tumorer til at vokse i nervesystemet.
Symptomer på gigantisme
Børn med gigantisme oplever abnormiteter i deres vækst, og denne abnormitet vil ses tydeligere, efterhånden som barnet bliver ældre. Nogle af de symptomer, der kan opstå, er:
- Højde og vægt over gennemsnittet for hans alder
- Størrelsen på hænder og fødder er meget store og tykke
- Bred pande og hage
- Ru ansigtsform
Disse symptomer vil vise sig før slutningen af puberteten eller før vækstpladen (fig.epifysevækstplader) lukker. Ud over ovenstående symptomer kan gigantisme karakteriseres af flere andre symptomer, såsom:
- Hyppig hovedpine
- Oplever sen pubertet
- Har problemer med at sove
- Frigivelse af modermælk (ASI) for tidligt
- Har en uregelmæssig menstruationscyklus
- Hyppig svedtendens eller hyperhidrose
- Ofte træt
- Har problemer med synet
- Der er et mellemrum mellem tænderne
Hvornår skal man gå til lægen
Spørg lægen, hvis dit barn oplever de ovenfor nævnte symptomer på gigantisme, især når barnets højde og vægt er over gennemsnittet for dets alder. Der skal laves en lægeundersøgelse for at finde ud af årsagen, så barnet kan komme i behandling hurtigst muligt.
Regelmæssig konsultation med en læge er også nødvendig, hvis du i øjeblikket eller for nylig har gennemgået en gigantismebehandling. I denne tilstand vil lægen overvåge udviklingen af sygdommen og barnets krops reaktion på behandlingen.
Gigantisme diagnose
For at diagnosticere gigantisme vil lægen først stille spørgsmål om klager og sygehistorie for barnet og dets familie. Derefter vil lægen udføre en fysisk undersøgelse, hvoraf den ene er antropometriske målinger.
Antropometri udføres for at måle kropsdimensioner bestående af højde, vægt, kropsmasseindeks (BMI), kropsomkreds (talje, hofter og andre kropsdele) og tykkelsen af subkutant fedt. Resultaterne af denne måling vil blive sammenlignet med vækstkurven.
For at bekræfte diagnosen vil lægen udføre understøttende undersøgelser ved hjælp af følgende metoder:
- Blodprøver, til måling af hormonniveauer i kroppen, herunder væksthormon
- Scanninger med MR- og CT-scanninger for at finde tilstedeværelsen af en hypofysetumor og diagnosticere årsagen til overskydende GH-niveauer
Gigantisme behandling
Behandling af gigantisme har til formål at stoppe eller bremse produktionen af væksthormon (GH) hos børn. Nogle af de behandlingsmuligheder, som læger kan give for at behandle gigantisme, er:
Operation
Kirurgi udføres for at fjerne en hypofysetumor, der presser på nerverne og udløser øget produktion af væksthormon (GH).
Narkotika
Medicin kan gives som understøttende behandling efter operation, eller hvis operation ikke kan udføres. Nogle af de typer lægemidler, der gives, er:
- Somatostatinanaloger, som f.eks octreotid, lanreotid, og sandeotid, for at hæmme udskillelsen af GH, insulin og glucagon
- Væksthormon-antagonister, som f.eks pegvisomant, for at hæmme ydeevnen af GH og reducere koncentrationen af hormonet IGF-1
- Dopamin-receptor agonist, som bromocriptin og cabergolin, at reducere produktionen af GH
Medicin dopamin-receptor agonist kan kombineres med somatostatinanaloger for at være mere effektive.
Strålebehandling eller strålebehandling
Strålebehandling anbefales generelt, hvis GH-niveauerne ikke vender tilbage til det normale efter operationen. Denne terapi vil normalt tage flere måneder til år at få effektive resultater. En type strålebehandling, der kan udføres, er gamma- eller strålebehandling gammakniv radiokirurgi.
Gigantisme komplikationer
En af de komplikationer, der kan opleves af mennesker med gigantisme, er tilbagefald af en hypofysetumor, der forårsager gigantisme, selvom denne tumor er blevet opereret eller behandlet.
Derudover kan kirurgiske indgreb og strålebehandling udført for at behandle gigantisme også forårsage en række komplikationer, såsom:
- Hypogonadisme
- Hypothyroidisme
- Binyrebarkinsufficiens (mangel på binyrehormoner)
- Diabetes insipidus
Forebyggelse af gigantisme
Gigantisme kan ikke forhindres. Hvis du ser symptomerne på gigantisme hos dit barn, skal du straks kontakte en læge, så han kan behandles hurtigt. Hvis de diagnosticeres og behandles tidligt, kan klager og symptomer hurtigt løses, før de bliver værre.
