Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en blodsygdom, der kan få blodet til at størkne hurtigere. Denne lidelse kan forårsage, at blodgennemstrømningen til kroppens organer blokeres og kan være dødelig.
TTP er en sjælden sygdom med en potentiel forekomst på kun omkring 4 tilfælde pr. 1 million mennesker og er mere almindelig hos kvinder. Det vigtigste symptom på denne lidelse er udseendet af et lilla rødt udslæt på grund af blødning under huden. Symptomer kan opstå pludseligt og vare fra et par dage til flere måneder.
Årsager til trombotisk trombocytopenisk purpura
Den nøjagtige årsag til trombotisk trombocytopenisk purpura kendes ikke. Imidlertid menes forstyrrelsen af ADAMTS13-enzymaktiviteten at have bidraget til fremkomsten af denne sygdom. ADAMTS13-enzymet er et af de proteiner, der er involveret i blodkoagulationsprocessen.
En mangel på ADAMTS13-enzymet kan få blodkoagulationsprocessen til at blive meget aktiv, hvilket resulterer i dannelsen af mange blodpropper i hele kroppen. Som følge heraf bliver blodforsyningen, der transporterer ilt til kroppens organer, såsom hjernen eller hjertet, blokeret.
Antallet af blodpropper vil få antallet af blodpladeceller (blodplader) til at falde (trombocytopeni). På den anden side vil dette fald i blodplader faktisk gøre kroppen mere tilbøjelig til at bløde.
Nedsat funktion af ADAMTS13-enzymet kan være forårsaget af arvelige genetiske lidelser. Alligevel skyldes lidelsen oftere autoimmune sygdomme, hvor kroppen producerer andre antistoffer, der ødelægger disse enzymer.
Derudover kan TTP også udløses af følgende forhold:
- Visse sygdomme, såsom bakterielle infektioner, HIV/AIDS, betændelse i bugspytkirtlen, kræft, autoimmune sygdomme (f.eks. lupus og leddegigt) eller graviditet.
- Medicinske procedurer, såsom organtransplantation kirurgi, herunder knoglemarvstransplantationer.
- Brug af medicin, såsom ticlopidin, kinin, ciclosporin, clopidogrel og hormonbehandling.
Symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura
Selvom der er genetiske lidelser, der har været til stede siden fødslen, opstår symptomerne på trombotisk trombocytopenisk purpura generelt kun, når patienten er voksen. Symptomer på TTP kan forekomme fra 20 til 50 års alderen. Trombotisk trombocytopenisk purpura er karakteriseret ved en række hudsymptomer, såsom:
- Et rødt udslæt på huden og slimhinderne, såsom indersiden af munden.
- Blå mærker vises uden nogen åbenbar grund.
- Huden ser bleg ud.
- Gullig hud (gulsot).
Ud over ovenstående symptomer kan TTP-sygdom også ledsages af nogle af følgende yderligere symptomer:
- Feber
- Kroppen føles svag
- Mistede koncentrationen
- Hovedpine
- Nedsat hyppighed af vandladning
- Et andet hjerte
- Svært at trække vejret
Hvornår skal man gå til lægen
Kontakt straks en læge, hvis du oplever symptomerne på trombotisk trombocytopenisk purpura nævnt ovenfor. Tidlig behandling skal udføres for at forhindre alvorlige komplikationer.
TTP er en sygdom, der kan opstå igen. Hvis du er blevet diagnosticeret med denne sygdom, skal du foretage regelmæssige kontroller hos din læge for at overvåge sygdommens fremskridt.
Denne sygdom kan også arves genetisk. Patienter rådes derfor til at drøfte deres tilstand yderligere med deres læge, når de planlægger at få børn, så denne sygdom ikke overføres til børn.
Mennesker, der er i risiko for at lide af HIV/AIDS, er mere tilbøjelige til at udvikle TTP. Derfor skal personer med hiv/aids og personer, der er i risiko for at få hiv/aids, se en læge for at forudse fremkomsten af TTP.
Det samme bør gøres af personer, der for nylig er blevet opereret eller hormonbehandling, og ofte tager blodfortyndende medicin, såsom ticlopidin og clopidigrel. Undersøgelse er nødvendig for at overvåge handlingens succes og forudse mulige bivirkninger.
Du skal straks gå til skadestuen, hvis du oplever symptomer på TTP ledsaget af kraftige blødninger, anfald eller symptomer på et slagtilfælde.
Diagnose af trombotisk trombocytopenisk purpura
Lægen vil spørge om de klager og symptomer, patienten oplever, samt de medicinske procedurer, patienten har gennemgået. Lægen vil også spørge om patientens og hans familiemedlemmers historie.
Endvidere foretages en fysisk undersøgelse primært for at vurdere tegn på blødning og puls. Hvis patienten mistænkes for at have TTP, vil der blive udført en række yderligere tests for at bekræfte det. Testene omfatter:
blodprøve
Patientens blodprøve vil blive testet i sin helhed, startende fra antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer, til blodplader. Test for bilirubinniveauer, antistoffer og aktiviteten af ADAMTS13-enzymet vil også blive udført på blodprøven.
urinprøve
En urintest kan udføres for at analysere karakteristika og mængden af urin og se efter tilstedeværelsen eller fraværet af blodceller eller protein i urinen, som er almindeligt forekommende hos mennesker med TTP.
Behandling af trombotisk trombocytopenisk purpura
Behandling af trombotisk trombocytopenisk purpura har til formål at normalisere blodets størkningsevne. Behandling skal ske med det samme, for hvis ikke, kan det være dødeligt.
Generelt kan TTP behandles med følgende metoder:
Narkotika
Læger kan give en række lægemidler for at lindre symptomer og reducere chancen for tilbagefald af TTP. De givne lægemidler omfatter kortikosteroider, vincristin og rituximab.
Plasmaudvekslingsterapi (plasmaferese)
Blodplasmaudvekslingsterapi kan bruges til at behandle TTP, fordi ADAMTS13-enzymet, som formodes at være årsagen til TTP, findes i blodplasmaet.
I denne terapi vil patientens blod blive trukket gennem en IV og overført til en maskine, der kan adskille plasma fra andre dele af blodet. Patientens blodplasma kasseres derefter og erstattes med sundt donorplasma.
Plasmaudvekslingsproceduren varer normalt omkring 2 timer. Terapi skal udføres hver dag, indtil patientens tilstand virkelig forbedres. Under behandlingen kan kortikosteroidlægemidler også gives af en læge for at øge behandlingens effektivitet.
Plasma transfusion
Plasmatransfusion er almindelig hos TTP-patienter på grund af genetiske lidelser. TTP-patienter på grund af genetiske lidelser har mangel på plasma, så det er nødvendigt at lave blodplasmatransfusioner fra donorer.
Komplikationer af trombotisk trombocytopenisk purpura
Hvis den ikke behandles med det samme, kan trombotisk trombocytopenisk purpura forårsage følgende komplikationer:
- Nyresvigt
- Anæmi
- Forstyrrelser i nervesystemet
- Kraftig blødning
- slag
- Infektion
Forebyggelse af trombotisk trombocytopenisk purpura
Nogle patienter kommer sig fuldstændigt fra trombotisk trombocytopenisk purpura, mens andre kan opleve tilbagefald. Der er ingen specifikke forebyggende foranstaltninger til at løse dette problem. Det der skal gøres er at reducere risikoen for gentagelse af TTP ved at undgå triggere.
Hvis du har en familie, der har eller nogensinde har oplevet TTP, skal du kontakte din læge for at finde ud af, om du også har denne sygdom. Årsagen til, at TTP kan opstå på grund af genetiske påvirkninger.
Hvis du har oplevet symptomer på TTP, så lav regelmæssigt helbredstjek til en hæmatolog, selvom du føler dig sund. Under hvert besøg, glem ikke altid at fortælle din læge om enhver medicin, du tager, inklusive vitaminer og naturlægemidler.
