Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) er en sjælden type hudkræft, der begynder i bindevævscellerne i det mellemste lag af huden (dermis). Denne kræftsygdom ligner i starten et blåt mærke eller et sår, der senere udvikler sig til en klump på hudens overflade. DFSP optræder normalt på krop, ben og arme.
Denne hudsarkomtumor kan opleves i alle aldre, men forekommer oftest hos mænd i alderen 20 til 59 år, DFSP-vækst har en tendens til at være langsom og spreder sig sjældent til andre dele af kroppen. Derfor har denne kræftsygdom en større chance for helbredelse efter behandling. Men hvis denne kræft ikke behandles, vil den vokse ind i fedt-, muskel- eller knoglelaget, så det bliver sværere at behandle. Hovedbehandlingen af DFSP tilfælde er et kirurgisk indgreb, men risikoen for postoperativt tilbagefald er fortsat høj.
Symptomer på Dermatofibrosarcoma Protuberans
De tidlige symptomer på dermatofibrosarcoma protuberans overses ofte og vises i form af:
- Fortykkelse af huden (plak) på huden.
- Hudens overflade føles smidig eller hård at røre ved.
- Overfladen af huden er brunlig rød,
- Buler, der vokser som bumser på huden.
- huden føles ru,
- Klumpen er ikke smertefuld.
Disse tidlige symptomer kan udvikle sig over flere måneder til flere år, men hos gravide kvinder har de en tendens til at udvikle sig hurtigere.
I sin udvikling vises klumper på overfladen af huden med tegn:
- Klumpens vækst gør huden mere strakt.
- Huden på stedet for bumpen kan revne og bløde.
- Hudfarven bliver blå eller rød hos børn og rødbrun hos voksne
- Størrelsen af klumpen er fra 0,5 til 25 cm i diameter.
De fleste klumper vokser på kroppen, såsom skulder- og brystområdet, men et lille antal kan vokse på benene, hovedet eller nakkeområdet. Symptomerne er mere alvorlige, når kræften bliver en større klump.
Årsager til Dermatofibrosarcoma Protuberans
Indtil nu er årsagen til dermatofibrosarcoma protuberans ikke blevet fastlagt. DFSP opstår ofte efter alvorlige hudskader, forbrændinger eller operationsar, og opstår hos patienter, der har modtaget hyppig strålebehandling. I tumorceller, herunder i tilfælde af DFSP, blev der fundet unormale kromosomer, hvilket resulterede i sammensmeltning af gener, der fremmede væksten af disse tumorceller.
Diagnose af Dermatofibrosarcoma Protuberans
Diagnosen dermatofibrosarcoma protuberans begynder med en fysisk undersøgelse, især ved at se på tilstanden af klumpområdet. For at være sikker kan lægen udføre en række undersøgelser, herunder:
- MR undersøgelse. Denne undersøgelse udføres ved hjælp af et særligt værktøj med magnetiske bølger, for at se et overblik over kræftens omfang med henblik på at bestemme behandlingsforløbet.
- Hudbiopsi. Udføres ved at tage en prøve af hudvæv og vil blive undersøgt i laboratoriet for at bestemme tilstedeværelsen af kræftceller.
- Kromosomundersøgelse. Denne undersøgelse skal påvise unormale gener i kræftceller.
Dermatofibrosarcoma Protuberans Behandling
Den vigtigste behandling for dermatofibrosarcoma protuberans er en kirurgisk procedure til fjernelse af kræftceller. De kirurgiske indgreb, der kan udføres, er:
- Excision kirurgi. Denne procedure udføres for at fjerne kræft i huden og det omgivende sunde hudvæv. Denne procedure udføres for at sikre, at alle kræftceller fjernes.
- Mohs kirurgi. Denne kirurgiske teknik udføres ved at fjerne kræftceller og lidt sundt væv omkring dem. Med Mohs-kirurgi fjerner læger mindre væv end kirurgiske excisionsteknikker. Lægen undersøger derefter kanterne af det afskårne væv med et mikroskop for at sikre, at der ikke er flere kræftceller tilbage.
- Strålebehandling eller strålebehandling.Terapi bruger specielle stråler til at dræbe kræftceller og udføres, når laget, der indeholder kræftceller, ikke kan fjernes fuldstændigt gennem et kirurgisk indgreb.
- Målrettet terapi. At give dette lægemiddel kan også forhindre alvorlig skade på sunde (ikke-kræft) celler. Dette lægemiddel kan dog kun virke effektivt hos patienter, der har bestemt DNA. Derfor er det nødvendigt med DNA-test, før du giver lægemidlet for at sikre, at patienten har DNA'et. Under administrationen af dette lægemiddel skal patientens tilstand også observeres omhyggeligt.
I tilfælde af meget dyb DFSP er rekonstruktiv kirurgi nødvendig for at reparere såret forårsaget af kirurgisk fjernelse af kræften.
Efter behandlingen skal patienterne kontrolleres hver 6. måned i 5 år. Et mindretal af tilfælde af DFSP kan dukke op igen inden for 3 år efter kirurgisk fjernelse af kræften. Derfor anbefales periodiske efterbehandlingstjek stærkt.
