Eisenmenger syndrom - Symptomer, årsager og behandling

Eisenmengers syndrom eller Eisenmengers syndrom er en medfødt lidelse, der resulterer i blanding af rent blod med snavset blod. Denne tilstand gør, at barnet let bliver træt og bliver blåt.

Blanding af rent blod med snavset blod opstår på grund af medfødt hjertesygdom, og oftest på grund af et hul i hjertekamrenes skillevæg. Som følge af denne tilstand vil trykket i lungernes blodkar øges og øge risikoen for hjertesvigt.

Symptomer på Eisenmengers syndrom

Eisenmengers syndrom begynder normalt at vise sig, når barnet er 2 år eller ældre, men symptomerne viser sig ikke helt med det samme og kan tage år for den syge at mærke. Patienter begynder måske lige at mærke klagen, da de var teenagere eller voksne.

Nedenfor er symptomerne på Eisenmengers syndrom, der er nemme at opdage:

  • Huden, læberne, fingre og tæer bliver blålige (cyanose).
  • Fingrene eller tæerne bliver brede og tætte (clubbing finger).
  • Prikken eller følelsesløshed i tæer eller hænder.
  • Svimmelhed eller hovedpine.
  • hoster blod op (hæmoptå).
  • Maven svulmer.
  • Bliv hurtigt træt.
  • Hjerteslag.
  • Brystsmerter.
  • Svært at trække vejret.

Årsag Eisenmenger Ssyndrom

Hjertets struktur består af 4 rum, nemlig 2 rum over hvilke kaldes atrium (atrium) og 2 rum under hvilke kaldes ventrikler (ventrikler). Mellem atrierne er adskilt af en skillevæg kaldet atrial septum, mens mellem kamrene er adskilt af en septum kaldet ventrikulær septum.

Det venstre hjertekammer indeholder iltrigt blod (rent blod), der skal pumpes gennem hele kroppen. Mens det højre hjertekammer indeholder iltfattigt blod (snavset blod), der skal føres til lungerne og fyldes med ilt.

Eisenmengers syndrom opstår, når rent blod blandes med snavset blod på grund af medfødt hjertesygdom. Som følge heraf øges trykket i lungernes blodkar (pulmonal hypertension), og patienten bliver blå.

Rent blod blandet med snavset blod er forårsaget af en medfødt abnormitet i form af et hul eller en kanal, der forbinder det venstre hjertekammer med det højre hjertekammer. Medfødte lidelser omfatter:

  • Huller i ventrikelskillevæggenventrikulær septumdefekt/VSD).
  • Hul i atrial septumatrial septal defekt/ASD).
  • Kanalen mellem hovedpulsåren (aorta) og arterierne i lungerne (lungearterien). Denne lidelse kaldes (patent ductus arteriosus).
  • Et stort hul i midten af ​​hjertet, der får alle hjertekamrene til at forene sigatrioventrikulær kanaldefekt).

Ventrikulær septaldefekt og atrial septal defekt er den mest almindelige årsag.

Hvornår skal man gå til lægen

Kontakt straks en kardiolog, hvis dit barn oplever ovenstående symptomer. Patienter med Eisenmengers syndrom skal også gennemgå regelmæssige undersøgelser til lægen, så deres tilstand løbende kan overvåges. Målet er at forhindre komplikationer, som kan være dødelige.

Diagnose af Eisenmengers syndrom

For at diagnosticere Eisenmengers syndrom vil lægen spørge om patientens symptomer og udføre en fysisk undersøgelse, især lunger og hjerte. Hvis patienten er mistænkt for at have Eisenmengers syndrom, vil lægen udføre flere yderligere tests, såsom:

  • Røntgen af ​​thorax, for at kontrollere hjertets størrelse og lungernes tilstand.
  • Elektrokardiografi (EKG), for at registrere hjertets elektriske aktivitet.
  • Ekkokardiografi, for at se strukturen af ​​hjertet og blodcirkulationen.
  • Blodprøver, for at kontrollere patientens blodcelletal, nyrefunktion, leverfunktion og jernniveauer.
  • CT-scanning eller MR, for at se hjertets og lungernes tilstand mere detaljeret.
  • Hjertekateterisering, udført hvis andre tests ikke tydeligt har set den medfødte abnormitet.   

Eisenmengers syndrom behandling

Kardiologen vil give dig medicin, du skal tage, såsom:

  • Pulsreguleringsmedicin

    Dette lægemiddel gives til patienter med hjerterytmeforstyrrelser. Eksempler på givet lægemidler er verapamil eller amiodaron.

  • Blodfortyndere

    Dette lægemiddel gives til patienter med hjerterytmeforstyrrelser for at forhindre slagtilfælde og forhindre blodpropper. Eksempler på lægemidler givet aspirin eller warfarin.

  • Lægemidlet sildenafil ellertadalafil

    Denne medicin bruges til at udvide blodkarrene i lungerne, forbedre blodgennemstrømningen og reducere blodtrykket i lungerne.

  • Antibiotika

    Antibiotika gives til patienter, der planlægger at tage medicinske handlinger, såsom tandbehandling, så patienter undgår infektion i hjertet (endokarditis).

Derudover er der også flere handlinger, der kan tages for at lindre symptomerne på Eisenmengers syndrom, såsom:

  • Blødende (flebotomi)

    Formålet med en flebotomi er at sænke antallet af blodlegemer. Lægen vil anbefale denne handling, hvis patientens niveau af røde blodlegemer er for højt.

  • Hjerte- og lungetransplantation

    Nogle mennesker med Eisemengers syndrom kan have behov for en hjerte- og lungetransplantation eller en lungetransplantation med reparation af hjerteåbningen. Tal med din kardiolog om fordele og risici.

Kvinder, der lider af Eisenmengers syndrom og er seksuelt aktive, rådes til ikke at blive gravide, fordi denne sygdom er farlig og kan true livet for gravide kvinder og fostre. Kontakt en gynækolog for den sikreste præventionsprocedure.

Selvom mennesker med Eisenmengers syndrom ikke kan komme sig helt til at være som normale mennesker, kan en række behandlinger ovenfor lindre symptomerne og undgå risikoen for komplikationer.

Komplikationer af Eisenmengers syndrom

Eisenmengers syndrom kan forårsage komplikationer i både hjertet og andre organer. Komplikationer af hjertet omfatter:

  • Hjertefejl
  • Hjerteanfald
  • Hjerterytmeforstyrrelser (arytmier)
  • Infektion af hjertevæv (endokarditis)
  • Pludselig hjertestop

I mellemtiden omfatter komplikationer uden for hjertet:

  • Høje niveauer af røde blodlegemer (polycytæmi)
  • Blokering af et blodkar i lungerne på grund af en blodprop (lungeemboli)
  • slag
  • Gigt
  • Nyresvigt

Forebyggelse af Eisenmengers syndrom

Eisenmenger syndrom kan ikke forebygges, men der er flere måder, man kan gøre for at undgå forværring af Eisenmengers syndrom symptomer, nemlig:

  • Drik nok vand for at undgå dehydrering.
  • Lad være med at ryge.
  • Drik ikke alkohol.
  • Undgå at være i store højder.
  • Undgå anstrengende fysisk aktivitet.
  • Hold dine tænder og mund sunde.
  • Tag den medicin, som lægen anbefaler, regelmæssigt.