Myelofibrose er en type knoglemarvskræft, der påvirker kroppens evne til at producere blodceller. Denne tilstand forårsager vækst af arvæv i knoglemarven, og derved producerer blodceller forstyrret.
Patienter med myelofibrose har ofte ingen symptomer ved begyndelsen af sygdommen. Men efterhånden som forstyrrelsen i produktionen af blodceller i knoglemarven forværres, vil patienten opleve symptomer på anæmi, såsom bleghed og træthed og let blødning.
Symptomer på myelofibrose
Symptomer på myelofibrose er ofte ikke synlige i starten, så mange syge er ikke klar over forekomsten af denne sygdom. Der er dog nogle symptomer, der opstår, når sygdommen skrider frem og begynder at forstyrre produktionen af blodceller. Disse symptomer omfatter:
- Symptomer på anæmi, såsom træthed, bleg hud og åndenød.
- Smerter i området omkring ribbenene, fordi milten er forstørret.
- Feber.
- Hyppig svedtendens.
- Ingen appetit.
- Vægttab.
- Huden får let blå mærker.
- Næseblod.
- Blødende tandkød.
Årsager til myelofibrose
Myelofibrose opstår, når stamceller i knoglemarven gennemgår mutationer eller ændringer i DNA (gener). Disse stamceller formodes at have evnen til at dele sig i nogle af de specialiserede celler, der udgør blodet, såsom røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
Derefter vil de muterede blodstamceller replikere og dele sig, så flere og flere celler vil ændre sig. Denne tilstand forårsager alvorlige virkninger på produktionen af blodceller og forårsager vækst af arvæv i knoglemarven.
Selvom myelofibrose ofte er forbundet med mutationer eller genændringer, overføres myelofibrose ikke fra forældrene.
Der er flere risikofaktorer, der øger risikoen for denne genmutation, nemlig:
- Stigende alderMyelofibrose kan ramme alle, men findes oftest hos personer over 50 år.
- Har en blodcellesygdomMennesker med blodcellelidelser, som f.eks essentiel trombocytæmi eller polycythemia vera, kan lide af myelofibrose.
- Eksponering for visse kemikalierRisikoen for myelofibrose vil øges, hvis du ofte udsættes for industrielle kemikalier, såsom toluen og benzen.
- Udsættelse for strålingMennesker, der er udsat for meget høje niveauer af stråling, har større risiko for at udvikle myelofibrose.
Hvornår skal man gå til lægen
Nogle gange er de syge ikke klar over, at de klager, de oplever, er symptomer på myelofibrose. Kontakt en læge, hvis du oplever ovenstående symptomer, især hvis symptomerne ikke forbedres.
Patienter med myelofibrose skal have regelmæssig kontrol hos en hæmatolog. Det har til formål at overvåge udviklingen af sygdommen, samt at forudse og opdage tidlige komplikationer.
Diagnose Myelofibrose
Lægen vil starte undersøgelsen med at spørge patientens symptomer, derefter kontrollere puls, blodtryk og undersøge maveområdet og lymfeknuderne.
Den fysiske undersøgelse udføres for at se efter tegn på myelofibrose, såsom bleg hud på grund af anæmi til hævelse af milten. Derudover vil lægen også udføre følgende understøttende undersøgelser:
- blodprøveLægen vil udføre en komplet blodtællingstest for at bestemme antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Mistanken om myelofibrose vil være stærkere, hvis antallet af blodlegemer er for meget eller for lidt, og der findes unormalt formede blodlegemer.
- ScanEn abdominal ultralydsskanning kan bruges til at se, om milten er forstørret eller ej. En forstørret milt kan være et tegn på myelofibrose.
- Knoglemarvsaspiration og biopsiKnoglemarvsbiopsi og aspiration udføres ved at tage prøver af patientens blod og knoglemarvsvæv ved hjælp af en fin nål. Vævsprøven vil derefter blive undersøgt i et laboratorium for at se, om der er nogen forstyrrelse.
- Genetisk testGentest udføres ved at tage en prøve af patientens blod eller knoglemarv til undersøgelse i et laboratorium. Denne undersøgelse har til formål at lede efter genmutationer i blodceller forbundet med myelofibrose.
Myelofibrose behandling
Efter at patienten er bekræftet at have myelofibrose, vil lægen diskutere med patienten og hans familie om de behandlingstrin, der skal tages. Følgende behandlingsmetoder er tilgængelige til behandling af myelofibrose:
- BlodtransfusionRegelmæssige blodtransfusioner kan øge antallet af røde blodlegemer og lindre symptomer på anæmi.
- NarkotikaLægemidler som thalidomid og lenalidomid kan hjælpe med at øge antallet af blodlegemer og skrumpe milten. Disse lægemidler kan kombineres med kortikosteroidmedicin.
- JAK2 lægemiddel jeginhibitorJAK2-hæmmere gives for at bremse eller stoppe genmutationer, der forårsager kræftcellevækst.
- KemoterapiKemoterapi udføres ved at give medicin til at dræbe kræftceller. Dette lægemiddel kan gives i tabletform eller ved injektion.
- StrålebehandlingStråleterapi er brugen af speciel strålestråling til at dræbe celler. Strålebehandling udføres, hvis milten er forstørret. Denne behandling kan hjælpe med at reducere størrelsen af milten.
- KnoglemarvstransplantationKnoglemarvstransplantation udføres, hvis myelofibrose er meget alvorlig. Dette gøres for at erstatte beskadiget knoglemarv med sund knoglemarv.
Komplikationer Myelofibrose
Myelofibrose kan forårsage alvorlige komplikationer, hvis den ikke behandles med det samme. Nogle af disse komplikationer er:
- Forhøjet blodtryk i leverens vener (portal hypertension).
- Kroniske rygsmerter på grund af en forstørret milt.
- Væksten af tumorer i visse kropsdele.
- Blødning i mave-tarmkanalen.
- Myelofibrose ændrer sig til leukæmi
Forebyggelse af myelofibrose
Myelofibrose kan ikke forebygges, men risikoen kan reduceres ved regelmæssige lægetjek. På den måde kan myelofibrose opdages tidligt og kan behandles med det samme. Derfor skal du også straks se en læge, hvis du oplever symptomerne på denne sygdom.
Eksponering for kemikalier og stråling i arbejdsmiljøet er også i risiko for at forårsage myelofibrose. Hvis du arbejder et sted, der ofte er udsat for kemikalier eller stråling, skal du bruge personlige værnemidler, der opfylder arbejdssikkerhedsstandarderne, og gør det lægetjek-op medarbejdere regelmæssigt.
