Myeloproliferative sygdomme er en gruppe af sygdomme, der opstår, når knoglemarven producerer for mange røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader (blodpladeceller). En person, der lider af myeloproliferativ sygdom, kan mærke forskellige symptomer, herunder åndenød, bleg hud, indtil kroppen føles svag.
Myeloproliferative sygdomme er opdelt i 6 typer, som skelnes ud fra de lidelser, der opstår. De seks typer af myeloproliferative sygdomme omfatter:
- Kronisk myelocytisk (granulocytisk) leukæmi (CML). Indolent kræft (vokser langsomt) forårsaget af antallet af hvide blodlegemer, der ikke er perfekte i knoglemarven og blodet.
- Polycytæmivera. Høje niveauer af røde blodlegemer, både i knoglemarven og blodet, så blodet bliver tykkere.
- myelofibrose.En tilstand, hvor der er en masse ufuldkomne røde blodlegemer og hvide blodlegemer i kroppen.
- Essentiel trombocytæmi. Der er en stigning i antallet af blodplader eller blodplader i blodet.
- Kroniskneutrofilleukæmi. Patientens blod indeholder en masse hvide blodlegemer kaldet neutrofiler.
- Kronisk eosinofil leukæmi. Der er mange typer hvide blodlegemer kaldet eosinofiler i knoglemarven, blodet og andre kropsvæv.
Hver type sygdom kræver forskellig behandling. Hvis den ikke behandles ordentligt, har denne sygdom potentiale til at forårsage komplikationer, hvoraf en er periostitis.
Symptomer på myeloproliferativ sygdom
Symptomer på myeloproliferativ sygdom hos hver patient er forskellige, afhængigt af de lidelser, man har lidt. Myeloproliferative sygdomme kan karakteriseres ved udseendet af:
- Svært at trække vejret
- Bleg hud el Flush (rosarød)
- Kroppen føles svag
- Hovedpine
- Svedende om natten
- Let at bløde
- Let blå mærker
- Feber
- Let at blive smittet
Årsager til myeloproliferativ sygdom
Dybest set indeholder blod røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader, som hver har en forskellig funktion. Røde blodlegemer fungerer ved at transportere ilt og forsyne det gennem hele kroppen. Hvide blodlegemer fungerer for at beskytte kroppen mod skadelige organismer, og blodplader fungerer til at kontrollere blødning.
Disse tre stoffer produceres oprindeligt af knoglemarven. Hos en person, der lider af myeloproliferativ sygdom, er knoglemarven svækket, så den producerer for mange defekte blodceller.
Det vides ikke med sikkerhed årsagen til lidelsen, der får knoglemarven til at producere defekte blodceller. Der er dog påstande om, at denne tilstand er forårsaget af ændringer i gener, virusinfektioner, forgiftning af et stof og udsættelse for stråling.
Diagnose af myeloproliferativ sygdom
Diagnosticering af myeloproliferativ sygdom er vanskelig og kræver løbende undersøgelse. Diagnoseprocessen begynder med at undersøge de symptomer, der opstår, og patientens generelle helbredstilstand. Efter afslutningen fortsættes prøven med understøttende prøver.
De understøttende tests, der anvendes i diagnosticeringsprocessen, varierer afhængigt af resultaterne af lægens undersøgelse. Nogle af de test, der kan bruges til at diagnosticere myeloproliferativ sygdom, er:
- Blodprøve. I denne test vil lægen tage patientens blod, der skal prøves og undersøges videre i laboratoriet.
- Knoglemarvsaspiration. Undersøgelse af knoglemarvsaspiration udføres ved at tage en prøve fra patientens knoglemarv og derefter teste den i et laboratorium.
- Genanalyse. Denne test bruger en prøve af blod eller knoglemarv til at opdage ændringer i kromosomerne.
Myeloproliferativ sygdomsbehandling
Myeloproliferativ sygdom er en tilstand, der er svær at helbrede fuldstændigt. Behandlingen sigter mod at genoprette blodniveauet til normale forhold.
Denne sygdom skal behandles af en onkolog. Hver type myeloproliferativ sygdom kræver forskellig behandling afhængigt af patientens tilstand.
Adskillige metoder bruges til at behandle myeloproliferativ sygdom, nemlig:
- Lægemiddeladministration. Din læge kan ordinere prednison og danazol bruges, hvis patienten er anæmisk, eller anagrelide som bruges til at forebygge blodpropper hos patienter, der har høje blodpladeniveauer.
- Flebotomi eller spilder blod. Denne håndteringsmetode udføres ved at fjerne flere hundrede cc blod, næsten det samme, når du donerer blod. På den måde kan de overskydende røde blodlegemer i kroppen reduceres.
- Kemoterapi. I denne metode udføres behandlingen ved at give specielle lægemidler, der fungerer til at dræbe overskydende blodceller.
- Genterapi. Den terapi, lægen anbefaler, kan være i form af at give lægemidler, der har til formål at forebygge eller korrigere genabnormiteter.
- Hormonbehandling. Lægen vil give yderligere hormoner, der fungerer for at forhindre knoglemarven i at producere for mange blodceller.
- Stamcelletransplantation. Stamcelletransplantation eller knoglemarvstransplantation er den eneste behandling, der har et stort potentiale til at helbrede myeloproliferativ sygdom. I denne procedure erstattes patientens knoglemarv ved at implantere sund knoglemarv fra en donor.
- Strålebehandling. Patienten vil blive udsat for kraftig røntgenstråling både udefra og inde i kroppen ved hjælp af særligt udstyr. Strålebehandling eller strålebehandling virker på at reducere antallet af blodlegemer og samtidig lindre patientens symptomer.
Hvis den myeloproliferative sygdom er mild, er intensiv behandling ikke nødvendig. I visse tilfælde giver læger kun aspirin for at forhindre blodpropper.
Komplikationer af myeloproliferativ sygdom
Komplikationer af myeloproliferativ sygdom varierer, afhængigt af typen af sygdom. Hvis sygdomstypen er myelofibrose, kan der opstå flere komplikationer, nemlig:
- infarktmilt, forstyrrelser i miltens kredsløb.
- Osteosklerose,unormal knoglevækst.
- periostitis,betændelse i vævet omkring knoglen.
Ud over de tre sygdomme ovenfor kan komplikationer af myelofibrose også være portal hypertension. Portal hypertension er en tilstand, hvor der er en stigning i trykket i portvenen, som er det blodkar, der fører blod til leveren.
